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Was ist das Wolf Hirschhorn Syndrom?

Gefragt von: Herr Prof. Dr. Heinz-Jürgen Peters B.Sc.  |  Letzte Aktualisierung: 8. September 2026
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Das Wolf-Hirschhorn-Syndrom (WHS) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch den Verlust eines kleinen Teils des kurzen Arms von Chromosom 4 (4p-Deletion) verursacht wird und sich durch charakteristische Gesichtszüge, schwere Entwicklungsverzögerungen, geistige Retardierung, Kleinwuchs, Epilepsie und häufig angeborene Fehlbildungen (Herz, Nieren, Skelett) äußert, wobei die Symptome je nach Größe des fehlenden Chromosomenabschnitts variieren.

Wie alt werden Kinder mit Wolf-Hirschhorn-Syndrom?

(Chromosom-4p-Syndrom)

(Siehe auch Überblick über Chromosom- und Gendefekte.) Beim Wolf-Hirschhorn-Syndrom fehlt ein Teil des Chromosoms 4. Kinder, die über ihr 20. Lebensjahr hinaus überleben, haben normalerweise erhebliche Beeinträchtigungen.

Was ist das Wolf-Syndrom?

"Wolf-Syndrom" bezieht sich meist auf das seltene Wolf-Hirschhorn-Syndrom (WHS), eine genetische Störung durch den Verlust eines Teils des Chromosoms 4 (4p-Deletion), gekennzeichnet durch charakteristische Gesichtszüge ("Griechischer Helm"), Entwicklungsverzögerungen, Epilepsie und Fehlbildungen. Es gibt auch das Wieacker-Wolff-Syndrom (X-chromosomal rezessiv, mit Arthrogrypose) und das canine "Werwolf-Syndrom" (Verhaltensstörung bei Hunden).
 

Wie häufig tritt das Wolf-Hirschhorn-Syndrom auf?

Das Wolf-Hirschhorn-Syndrom (WHS) ist eine seltene genetische Erkrankung mit einer geschätzten Häufigkeit von etwa 1 zu 50.000 Geburten (manchmal auch 1:15.000 bis 1:50.000 angegeben) und wird durch eine Deletion am kurzen Arm von Chromosom 4 verursacht; weibliche Neugeborene sind doppelt so oft betroffen wie männliche, wobei viele Fälle unterdiagnostiziert bleiben.
 

Was ist das Hirschhorn-Syndrom?

Eine Entwicklungsstörung, die durch typische kraniofaziale Merkmale, pränatale und postnatale Wachstumsstörungen, Intelligenzminderung, schwere psychomotorische Entwicklungsverzögerungen, Krampfanfälle und Hypotonie gekennzeichnet ist.

China's Influence (Living with Wolf–Hirschhorn Syndrome)

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Ist das Wolf-Hirschhorn-Syndrom vererbbar?

Entstehung und Häufigkeit

In den meisten Fällen (90%) tritt die ausschlaggebende Deletion durch eine Neumutation auf, das bedeutet, die Erkrankung wird in der Regel nicht durch die Eltern vererbt.

Was ist die Wolfskrankheit?

"Wolfskrankheit" bezieht sich meist auf den Systemischen Lupus Erythematodes (SLE), eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem den eigenen Körper angreift, typischerweise mit Hautausschlägen (Schmetterlingserythem) und Gelenkschmerzen, die an Wolfsbisse erinnerten. Selten kann es auch das Wolf-Hirschhorn-Syndrom (eine genetische Entwicklungsstörung) oder in seltenen Fällen Klinische Lykanthropie (Wahn, ein Wolf zu sein) bedeuten, aber der Lupus ist die häufigste Assoziation. 

Welcher Elternteil vererbt das Down-Syndrom?

Das Down-Syndrom ist in den allermeisten Fällen nicht erblich. Es entsteht spontan und rein zufällig bei der Zell-Teilung. In sehr seltenen Fällen liegt beim Vater oder bei der Mutter eine sogenannte Translokation vor.

Was passiert, wenn man yy-Chromosomen hat?

Die betroffenen Jungen sind meist hochgewachsen und haben Sprachprobleme. Ihr Intelligenzquotient (IQ) liegt meist leicht unter dem der übrigen Familienmitglieder. Es können Lernbehinderungen, Aufmerksamkeitsdefizit/Hyperaktivitätsstörung und leichte Verhaltensstörungen auftreten.

Ist ein Kind mit Trisomie 18 lebensfähig?

Denn: Die Lebenserwartung mit Trisomie 18 ist sehr gering. Viele Babys sterben noch während der Schwangerschaft. Aber auch wenn das Kind die Geburt überlebt, liegt dessen Lebenserwartung gerade bei ein bis zwei Wochen.

Welche Kauknochen lösen das Werwolf-Syndrom aus?

Laut dem Portal produktwarnung.eu sind Barkoo-Kaustange (29 cm) und Barkoo-Kauknochen (11 cm) betroffen. Die Produkte wurden in den Niederlanden über die Onlineshops Zooplus und Bitiba vertrieben, sind jedoch vermutlich auch in Deutschland erhältlich gewesen.

Welche Krankheit wird als "Werwolfsyndrom" bezeichnet?

Das "Werwolf-Syndrom" ist kein mythologisches Leiden, sondern eine Bezeichnung für schwere neurologische Störungen bei Hunden, die durch giftige Substanzen in bestimmten Kauknochen ausgelöst werden und sich durch Panik, extremes Jaulen, Bellen, Zittern und epileptische Anfälle äußern. Betroffen sind oft größere Hunde, wobei in einigen Haushalten mehrere Tiere erkranken können; die Symptome sind beängstigend, aber nach Behandlung meist nicht tödlich, und es gab bereits Rückrufe für verdächtige Kauprodukte. 

Was ist Trisomie 4p?

Trisomie 4p ist eine seltene Chromosomenanomalie, die aus der partiellen Duplikation des kurzen Arms von Chromosom 4 resultiert und einen sehr variablen Phänotyp aufweist.

Wie alt ist der älteste Mensch mit Down-Syndrom geworden?

Der älteste Mensch mit Down-Syndrom war vermutlich Frances Gillett (ca. 82 Jahre), aber Berichte sprechen auch von Menschen, die über 80 und in Einzelfällen sogar 85 Jahre alt wurden. Früher lag die Lebenserwartung deutlich niedriger, doch dank medizinischer Fortschritte erreichen heute viele Menschen mit Trisomie 21 ein Alter von 60 Jahren oder älter.
 

Was ist ein Wolf-Syndrom?

Das Wolf-Hirschhorn-Syndrom (auch als Wolf-Syndrom oder Chromosom-4p-Syndrom bekannt) ist eine seltene angeborene Erbkrankheit, die durch eine sogenannte strukturelle Chromosomenaberration am kurzen Arm des Chromosom 4 bedingt ist.

Wie sieht ein Kind mit Trisomie 18 aus?

Klumpfüße und Sichelfüße kommen häufig vor. Es treten auch oft andere sichtbare Verformungen auf, einschließlich eines kleinen Kopfes, tief sitzende und verformte Ohren, ein schmales Becken und ein kurzes Brustbein (Sternum). Körperliche Abweichungen können bei der Geburt offensichtlich sein.

Haben xy Frauen Eierstöcke?

Das Testosteron, das sie produzieren, wird vom Körper zum weiblichen Sexhormon Östrogen umgewandelt. Den Mädchen wachsen in der Pubertät folglich Brüste, da sie aber keine Eierstöcke oder Gebärmutter besitzen, bleibt ihre Periode aus, und sie entwickeln keine Geschlechtsbehaarung.

Was ist leichter zu zeugen, Junge oder Mädchen?

Spermien mit einem Y-Chromosom (die Jungen zeugen) sind schneller, aber auch empfindlicher als solche mit einem X-Chromosom (die Mädchen zeugen). Dadurch gibt es eine leicht erhöhte Wahrscheinlichkeit für Jungen bei der Befruchtung.

Warum gibt es kein yy-Chromosom?

Während die meisten Frauen zwei X-Chromosomen in ihren Zellen haben, ist bei Männern in aller Regel nur eines davon zu finden – und dafür zusätzlich ein Ypsilon-Chromosom. Allerdings kann dieses Y-Chromosom im Laufe des Lebens verloren gehen, infolge alterbedingter Genmutationen bei der Zellteilung.

Können zwei Menschen mit Down-Syndrom ein gesundes Kind bekommen?

Ja, zwei Menschen mit Down-Syndrom können Kinder bekommen, aber die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind gesund geboren wird, ist geringer, da das Down-Syndrom in den meisten Fällen nicht direkt vererbt wird, aber bei Eltern mit Down-Syndrom ein erhöhtes Risiko besteht, dass das Kind ebenfalls Trisomie 21 hat; jedoch können Paare mit Down-Syndrom auch gesunde Kinder bekommen, wenn ein Elternteil Träger eines Chromosomen-Translokation ist, und es gibt Paare mit Down-Syndrom, die erfolgreich gesunde Kinder großziehen, benötigen aber intensive Unterstützung.
 

Wie hoch ist der IQ bei Down-Syndrom?

Menschen mit Down-Syndrom haben eine Bandbreite an kognitiven Fähigkeiten, wobei der durchschnittliche Intelligenzquotient (IQ) oft bei etwa 50 liegt, verglichen mit 100 in der Allgemeinbevölkerung, was auf eine leichte bis moderate geistige Behinderung hindeutet. Die Spannbreite des IQ reicht meist von 30 bis 70, wobei einige Personen auch höhere oder niedrigere Werte erreichen können und Mosaik-Syndrome tendenziell höhere IQ-Werte haben. Entwicklungsverzögerungen bei motorischen und sprachlichen Fähigkeiten sind typisch, aber das Ausmaß variiert stark. 

Was passiert, wenn man XYY-Chromosomen hat?

Das bedeutet, dass es statt einem X-Chromosom und einem Y-Chromosom zwei Y-Chromosomen und ein X-Chromosom gibt. Geschlecht Chromosomenanomalien wie das XYY-Syndrom tritt bei 1 von 1000 Jungen auf. Die meisten Menschen mit XYY-Syndrom führen ein produktives Leben mit normaler sexueller Entwicklung und Fruchtbarkeit.

Was ist die schlimmste Autoimmunerkrankung?

Es gibt nicht die eine schlimmste Autoimmunerkrankung, da der Schweregrad stark vom betroffenen Organsystem und der individuellen Verlaufsform abhängt; jedoch gelten Systemischer Lupus Erythematodes (SLE), Systemische Sklerose (SSc) und schwere Formen des Guillain-Barré-Syndroms (GBS), die Lähmungen verursachen, oder Vaskulitiden, die Gefäße schädigen, als besonders gefährlich und potenziell lebensbedrohlich, da sie viele Organe beeinträchtigen können und zu Organschäden, Dialysepflicht oder sogar zum Tod führen können.
 

Warum hat der Sänger Seal Narben im Gesicht?

Seal hat die Narben im Gesicht aufgrund des diskoiden Lupus erythematodes, einer Autoimmunerkrankung, die er seit seiner Jugend hat; die Entzündungen verursachten tiefe Narben und Haarausfall, besonders im Gesichtsbereich. Diese Hautveränderungen sind ein charakteristisches Merkmal des chronischen Hautlupus, der sich oft in scheibenförmigen Läsionen zeigt und bei fehlender Behandlung zu Narbenbildung führt.
 

Wie heißt die Werwolf-Krankheit?

Hypertrichose: Oder Werwolf-Syndrom – Finden Sie die Ursachen heraus! PT Clinic > Blog > Haarkrankheiten > Hypertrichose: Oder Werwolf-Syndrom – Finden Sie die Ursachen heraus! Hypertrichose wird auch als Werwolfsyndrom bezeichnet.