Wie entsteht das Undine Syndrom?
Gefragt von: Eberhard Benz MBA. | Letzte Aktualisierung: 8. August 2026sternezahl: 4.5/5 (67 sternebewertungen)
Das Undine-Syndrom (kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom, CCHS) entsteht durch eine genetische Mutation, meist im PHOX2B-Gen, was zu einer gestörten automatischen Steuerung der Atmung führt. Dadurch reagiert das Gehirn nicht ausreichend auf CO2-Anstieg (Hyperkapnie), was vor allem im Schlaf zu Atemaussetzern (Apnoen) führt und lebensbedrohlich sein kann, da der natürliche Atemreflex fehlt.
Was ist die Ursache des Undine-Syndroms?
Die Ursache des Undine-Syndroms (CCHS) sind genetische Mutationen, meist im PHOX2B-Gen, die zu einer Störung der automatischen Atemregulation führen: Das Gehirn reagiert nicht mehr richtig auf erhöhte CO2-Werte, was Atemstillstände (Apnoe) auslösen kann, besonders im Schlaf. Oft sind es Neumutationen (De-novo-Mutationen), die ohne familiäre Vorbelastung auftreten, aber auch eine Vererbung ist möglich.
Wie alt wird man mit dem Undine-Syndrom?
Die Lebenserwartung beim Undine-Syndrom hat sich dank verbesserter Beatmungstechnik und Pflege deutlich verbessert, sodass Betroffene heute oft ein aktives Leben führen können, auch wenn eine lebenslange Beatmung, meist nachts, erforderlich ist. Die Prognose hängt stark vom Schweregrad ab; bei frühzeitiger Diagnose und optimaler Betreuung ist eine gute Lebensqualität und eine fast normale Lebenserwartung möglich, obwohl die Atmung gestört bleibt und eine kontinuierliche Überwachung wichtig ist.
Ist das Undine-Syndrom heilbar?
Sehr seltene Erkrankung
In Deutschland kommen also jährlich im Schnitt 4 Undine-Kinder zur Welt. Insgesamt leben hier derzeit etwa 120 Menschen mit dem kongenitalen zentralen Hypoventilations-Syndrom. Bis jetzt ist diese Erkrankung nicht heilbar.
Was ist das Undine-Syndrom?
Eine Undine ist ein weiblicher, jungfräulicher Wassergeist oder eine Nixe, ein Elementarwesen, das Wasser verkörpert und dem lateinischen Wort unda (Welle) entstambs. Bekannt wurde die Figur durch Schriften der Romantik, besonders durch Friedrich de la Motte Fouqué, wonach eine Undine nur durch die Liebe zu einem Menschen eine Seele erlangen kann, dafür aber ihren untreuen Gatten tötet.
Death by falling asleep? Living with Undine syndrome | Galileo | ProSieben
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Wie viele Menschen haben das Undine-Syndrom?
Die Inzidenz des Undine-Syndrom beträgt 1/200 000 Geburten und seine Prävalenz (Anteil der Betroffenen) 1 / 500.000.
Wie endet eine Undine?
Oben sitzt Monika weinend am Geländer der Staumauer. Christoph tritt zu ihr und tröstet sie, in der Hand hält er die kleine Taucherfigur, die er einst Undine geschenkt hatte. Zum Schluss sieht man, aus einer im Wasser versinkenden Perspektive, wie sich Christoph und Monika langsam vom See entfernen.
Kann man mit dem Undine-Syndrom schlafen?
Das Undine-Syndrom ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, bei der der automatische Atemreflex im Schlaf ausfällt, sodass Betroffene aufhören zu atmen und nachts künstlich beatmet werden müssen, um nicht zu ersticken. Betroffene können nicht ohne externe Unterstützung einschlafen und benötigen eine nächtliche maschinelle Beatmung, oft über Masken, da das Gehirn im Schlaf keine Signale zum Atmen sendet.
Wie nennt man es, wenn man vergisst, wie man atmet?
Atemstillstand ohne erkennbare Ursache wird als Apnoe bezeichnet. Verlangsamte Atmung heißt Bradypnoe. Erschwerte oder angestrengte Atmung wird als Dyspnoe bezeichnet.
Ist das Undine-Syndrom vererbbar?
Die Anzahl der Alanin-Wiederholungen korreliert meist mit dem Schweregrad. Das Undine-Syndrom wird dominant vererbt. Zur Therapie des CCHS bzw.
Warum darf Eva nicht einschlafen?
Eva lebt mit dem Undine-Syndrom – einer seltenen Krankheit, bei der ihre Atmung im Schlaf einfach aussetzt. Deshalb darf sie nie unbeaufsichtigt einschlafen und ist nachts auf künstliche Beatmung angewiesen.
Was ist das seltenste Syndrom der Welt?
Ribose-5-Phosphat-Isomerase-Mangel
Seltener geht es nicht: Der genetisch bedingte Mangel des wichtigen Enzyms Ribose-5-Phosphat-Isomerase gilt als die seltenste bekannte Erkrankung.
Warum müssen Mukoviszidose-Patienten Abstand halten?
Grundsätzlich ist beim Zusammentreffen von Menschen mit Mukoviszidose eine Übertragung von CF -relevanten Erregern möglich. Das erhöhte Infektionsrisiko soll mit der Umsetzung dieser Hygienerichtlinien so gering wie möglich gehalten werden.
Wie alt werden Menschen mit dem Undine-Syndrom?
Die Lebenserwartung beim Undine-Syndrom hat sich dank verbesserter Beatmungstechnik und Pflege deutlich verbessert, sodass Betroffene heute oft ein aktives Leben führen können, auch wenn eine lebenslange Beatmung, meist nachts, erforderlich ist. Die Prognose hängt stark vom Schweregrad ab; bei frühzeitiger Diagnose und optimaler Betreuung ist eine gute Lebensqualität und eine fast normale Lebenserwartung möglich, obwohl die Atmung gestört bleibt und eine kontinuierliche Überwachung wichtig ist.
Welcher Mangel führt zu Atemproblemen?
Kurzatmigkeit kann durch Mangelzustände wie Eisenmangel (führt zu Anämie und Sauerstoffmangel), Vitamin-D-Mangel oder Vitamin B12-Mangel verursacht werden, die die Lungenfunktion beeinträchtigen oder die Sauerstoffversorgung stören. Auch allgemeiner Trainingsmangel, Übergewicht, Stress oder eine schlechte Kondition sind häufige Auslöser, da Herz und Lunge bei Belastung schnell an ihre Grenzen stoßen. Seltenere, aber ernste Ursachen sind spezifische Mängel wie der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, der die Lunge schädigt.
Was ist das Dornröschen-Syndrom?
Das Dornröschen-Syndrom ist der umgangssprachliche Name für das seltene Kleine-Levin-Syndrom (KLS), eine neurologische Erkrankung, bei der Betroffene in wiederkehrenden Episoden extremen Schlafbedürfnissen (Hypersomnie) nachgeben, oft 18-22 Stunden täglich für Tage, Wochen oder Monate, und währenddessen Verwirrung, Verhaltensänderungen (wie Aggressivität) und Heißhungerattacken erleben. Die Schlafphasen sind durch eine gestörte Wahrnehmung von Realität und Traum gekennzeichnet, und die Erkrankung tritt typischerweise bei Jugendlichen auf, die zwischen den Episoden meist normal sind.
Bei welcher Krankheit vergisst man zu Atmen?
Das Undine-Syndrom oder kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (früher auch Undine-Fluch-Syndrom) ist eine seltene angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, dessen Hauptsymptom eine Störung der Atemregulation ist.
Wie fühlt sich ein Atemstillstand an?
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen Atemstillstand und werden oft zuerst bemerkt: Apnoe: Keine sichtbaren Atembewegungen, kein hörbares Atmen und keine fühlbare Luftbewegung über Mund oder Nase. Blasse oder zyanotische Haut: Die Haut erscheint blass bis bläulich-violett, bedingt durch den Sauerstoffmangel.
Wie merkt man, dass man Atemaussetzer hat?
Atemaussetzer (Schlafapnoe) erkennt man an lautem, unregelmäßigem Schnarchen mit hörbaren Pausen, gefolgt von plötzlichem Aufatmen oder Keuchen; tagsüber leiden Betroffene unter extremer Müdigkeit, Konzentrationsproblemen, morgendlichen Kopfschmerzen und Reizbarkeit, da der Schlaf gestört ist, was oft vom Partner bemerkt wird.
Was ist das typische Symptom bei dem Undine-Syndrom?
Das Undine-Syndrom (CCHS) äußert sich hauptsächlich durch fehlerhafte Atemregulation, besonders im Schlaf, was zu lebensbedrohlichen Atemstillständen (Apnoe) führt, da der Körper nicht ausreichend auf Sauerstoffmangel oder CO2-Anstieg reagiert. Symptome sind Atemaussetzer, Zyanose (bläuliche Haut), oft schon bei Geburt, sowie eine gestörte Kontrolle der Atmung, während Kinder meist tagsüber bewusst atmen können. Begleiterkrankungen können Morbus Hirschsprung (Darmfehlbildung), Herzrhythmusstörungen, neuroektodermale Tumore und Temperaturregulationsstörungen sein.
Sind nächtliche Atemaussetzer gefährlich?
Ja, nächtliche Atemaussetzer (Schlafapnoe) sind gefährlich und sollten behandelt werden, da sie das Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall, Diabetes, Unfälle durch Tagesmüdigkeit und kognitive Probleme erhöhen können, da der Körper wiederholt unter Sauerstoffmangel leidet und Stresshormone freigesetzt werden. Während wenige Atemaussetzer normal sein können (bis ca. 5 pro Stunde), deutet eine höhere Frequenz auf ein behandlungsbedürftiges Syndrom hin, das die Lebensqualität stark beeinträchtigt und langfristig die Gesundheit gefährdet.
Warum heißt das Undine-Syndrom so?
Marie hat eine seltene, genetisch bedingte Krankheit, das »kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom«, besser bekannt unter dem Namen Undine-Syndrom. Einer Erzählung nach wollte die Nymphe Undine ihren Geliebten für seine Untreue bestrafen.
Was bedeutet Undine auf Deutsch?
Undine (Deutsch) bezeichnet hauptsächlich einen weiblichen Wassergeist oder eine Nixe aus der Mythologie, abgeleitet vom lateinischen unda (Welle). Die Figur ist zentral in Märchen, Sagen und Kunst, wie z.B. in Christian Petzolds gleichnamigem Film (Undine), der das Märchen in das moderne Berlin überträgt und eine tragische Liebesgeschichte mit Elementen von Mythos und Großstadtdrama verbindet. Der Begriff kann auch einen weiblichen Vornamen, eine Apfelsorte oder eine historische Bezeichnung für ein Spülgefäß in der Augenheilkunde sein.
Wie bekommt eine Undine ihre Seele?
Meist treten Undinen wie Nymphen als dienende Begleiterinnen von Göttern in Erscheinung. Die Undine bekommt erst dann eine Seele, wenn sie sich mit einem Menschen vermählt. Einem untreuen Gatten bringt die Undine den Tod.
Was bedeutet der Name Undine?
Der Name Undine bedeutet "Wassergeist" oder "Nixe" und leitet sich vom lateinischen Wort unda (Welle) ab; in der Mythologie sind Undinen Elementargeister des Wassers, die erst durch die Liebe zu einem Menschen eine Seele erlangen können, bekannt durch Erzählungen wie die von Friedrich de la Motte Fouqué.
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